先天性白内障(congenital cataract)多在出生前后即已存在,或在儿童期内罹患,白内障其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视,失明儿童中有22%~30%为白内障所致,是一组严重的致盲疾病,严重影响儿童的视力发育,已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部及其他全身发育异常。
病因
先天性白内障大约有1/3的病例有遗传因素,最常见的为常染色体显性遗传,有的表现为不规则的隔代遗传;隐性遗传多与近亲婚配有关。非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊:孕期胎儿宫内病毒感染,尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视,发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达100%。营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因,如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等,以及新生儿代谢紊乱如低血糖,甲状旁腺功能低,半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一,如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。